肺部纖維化是肺組織異常瘢痕化的病理過程，主要特征為肺泡壁增厚和肺功能進行性下降。常見原因包括環境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、放射性損傷及特發性因素。
1、環境暴露：
長期吸入石棉、硅塵等有害顆粒物可導致塵肺病，這類職業暴露會持續刺激肺泡上皮細胞，引發慢性炎癥反應。二氧化硅等物質會激活肺成纖維細胞，促使膠原蛋白過度沉積，形成不可逆的纖維化病灶。接觸霉變谷物釋放的有機粉塵也可能誘發過敏性肺炎，后期可發展為肺纖維化。
2、自身免疫疾?。?/h3>
類風濕關節炎、系統性硬化癥等結締組織病常伴隨肺間質病變。免疫系統錯誤攻擊肺組織會導致持續性炎癥，可能與抗環瓜氨酸肽抗體等自身抗體相關。這類患者通常先出現干咳、關節疼痛等癥狀，高分辨率CT可見磨玻璃影伴網格狀改變。
3、藥物副作用：
胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發肺毒性反應?；熕幬锶绮﹣砻顾貢ㄟ^氧化應激損傷肺泡細胞，病理表現為彌漫性肺泡損傷。放射治療胸部腫瘤時，超過20Gy的輻射劑量可直接造成Ⅱ型肺泡上皮細胞凋亡，6-12個月后逐漸形成局限性的放射性肺纖維化。
4、感染后改變：
重癥肺炎尤其是COVID-19恢復期可能出現肺纖維化修復。腺病毒等病原體感染會破壞基底膜結構，修復過程中轉化生長因子-β過度分泌，導致成纖維細胞異?；罨?。結核桿菌感染愈合后的纖維鈣化灶也屬于特殊類型的局限性纖維化。
5、特發性因素：
特發性肺纖維化IPF是病因未明的慢性進行性疾病，與端粒酶基因突變相關。病理表現為普通型間質性肺炎模式，患者多為60歲以上男性，典型癥狀為進行性呼吸困難伴Velcro啰音。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能降低。
肺纖維化患者需保證每日優質蛋白攝入量達1.2-1.5g/kg，優先選擇魚類、蛋清等易消化蛋白源。規律進行縮唇呼吸訓練可改善通氣效率，每周3次低強度有氧運動如太極能維持心肺功能。居住環境應保持50%-60%濕度，使用空氣凈化器減少粉塵刺激。定期監測血氧飽和度，靜息狀態下SpO2低于90%需及時就醫評估。避免接觸冷空氣和呼吸道感染患者，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。
