紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病,主要影響皮膚、關節、腎臟和血液系統等,典型表現包括面部蝶形紅斑、光敏感和關節疼痛。
1、免疫異常:
紅斑狼瘡的核心發病機制是免疫系統錯誤攻擊自身組織?;颊唧w內產生大量自身抗體,如抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體,這些抗體會形成免疫復合物沉積在器官中,引發炎癥反應。免疫調節異??赡芘c遺傳易感性相關,約20%患者有家族史。
2、皮膚損害:
約80%患者出現特征性皮膚病變,典型表現為跨鼻梁的蝶形紅斑,光照后加重。其他皮膚表現包括盤狀紅斑、脫發和口腔潰瘍。皮膚血管炎可導致網狀青斑和指端缺血,嚴重時出現皮膚潰瘍。
3、多系統受累:
除皮膚外,疾病常累及多個器官系統。腎臟受累狼瘡腎炎表現為蛋白尿和血尿,是影響預后的關鍵因素。血液系統異常包括溶血性貧血、白細胞減少和血小板減少。約50%患者出現胸膜炎或心包炎等漿膜炎。
4、關節癥狀:
90%以上患者有關節疼痛或腫脹,多呈對稱性分布,最常累及手指、腕部和膝關節。與類風濕關節炎不同,狼瘡性關節炎通常不會導致關節畸形。部分患者可能出現肌腱炎或肌痛,嚴重時伴有肌無力。
5、誘發因素:
環境因素可誘發或加重病情,紫外線照射是最明確的誘因。某些藥物如肼屈嗪和普魯卡因胺可能引起藥物性狼瘡。雌激素水平變化如妊娠或服用避孕藥與疾病活動相關,病毒感染和吸煙也被認為可能參與發病。
紅斑狼瘡患者需嚴格防曬,使用SPF50以上的廣譜防曬霜并穿戴防護衣物。均衡飲食應增加富含ω-3脂肪酸的食物如深海魚,限制光敏感食物如芹菜和香菜。規律進行低強度有氧運動如游泳或瑜伽有助于維持關節活動度,但需避免過度疲勞。戒煙和限制酒精攝入對控制病情至關重要,建議每3-6個月進行尿常規和抗dsDNA抗體等指標監測。心理支持不可忽視,加入患者互助組織或接受專業心理咨詢可改善長期治療依從性。