蕁麻疹性血管炎是一種以持續性風團伴血管炎性改變為特征的皮膚疾病,主要表現為皮膚紅斑、紫癜樣皮疹、瘙癢或灼痛感,常伴隨發熱、關節痛等系統癥狀。其典型特征包括皮疹持續24小時以上、按壓褪色不完全、遺留色素沉著。
1、皮膚表現:
特征性皮損為紅色或紫紅色風團樣斑塊,直徑可達數厘米,邊界清晰但形狀不規則。與普通蕁麻疹不同,皮損通常持續24-72小時不消退,按壓中心部位可能不完全褪色。皮疹消退后常遺留青灰色色素沉著或輕微脫屑,此現象稱為"炎癥后色素改變"。
2、伴隨癥狀:
約半數患者出現系統性癥狀,包括低熱37.5-38.5℃、關節腫脹疼痛多見于膝關節和腕關節、腹部不適等。部分病例可累及腎臟表現為鏡下血尿或蛋白尿,極少數可能引發血管性水腫或呼吸困難等急癥。
3、病理特征:
皮膚活檢可見真皮小血管中性粒細胞浸潤、血管壁纖維素樣壞死及紅細胞外滲等白細胞碎裂性血管炎改變。直接免疫熒光檢查顯示血管壁IgG、IgM或C3沉積,這些病理特征是確診的重要依據。
4、誘發因素:
可能與自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡、干燥綜合征、慢性感染乙肝病毒、鏈球菌、藥物過敏非甾體抗炎藥、抗生素等因素相關。寒冷刺激、壓力等物理因素也可能誘發或加重癥狀。
5、鑒別要點:
需與普通蕁麻疹鑒別,后者皮損通常24小時內完全消退且不留痕跡。其他需排除的疾病包括過敏性紫癜、多形紅斑等,實驗室檢查顯示血沉增快、補體C4降低有助于鑒別診斷。
患者應避免搔抓皮損,穿著寬松棉質衣物減少摩擦。急性期可冷敷緩解瘙癢,記錄每日皮疹變化情況。飲食宜清淡,限制可能誘發組胺釋放的食物如海鮮、發酵食品。建議定期監測尿常規評估腎臟受累情況,出現關節腫痛或呼吸困難需立即就醫。長期管理需配合醫生進行免疫調節治療,避免自行使用激素類藥物。